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TUhjnbcbe - 2024/4/5 18:14:00
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导语:先天性多指畸形是最常见的先天性手部畸形之一,发生在拇指被称为复拇畸形,占多指畸形总数的90%,主要影响因素是遗传及环境两方面。复拇畸形的表现多种多样,不仅影响手部功能,还会给家属及患者带来很大的心理负担。

01复拇畸形主要影响因素是遗传及环境两方面,病机目前尚无统一结论

1、病因

对先天性复拇畸形的发病机制目前尚无统一结论。大致可以分为遗传因素和环境因素两大类。

(1)遗传因素包括:①基因突变。目前已证实的基因如HOX、SHH、Gli-3等均参与复拇畸形的形成。②遗传。主流观点认为先天性复拇畸形属于常染色体显性遗传,也有少数文献报道常染色体隐性遗传或X染色体隐性遗传。

(2)环境因素包括:①生物因素。如巨细胞病毒、梅毒等;②物理因素。如各种辐射。③化学因素。许多药物有制畸作用,如抗癌药、口服避孕药及反应停等等。甚至孕期抽烟、母体糖尿病、过度饮酒等等都可能成为病因。

2、分型

年,根据复拇指在X线片上分裂程度及骨骼构造Wassel将复拇畸形分为7型,目前临床上最常用的分类方法仍是此分型。其中,由于WasselⅣ型复拇畸形发病率高、表现多种多样且术后并发症较多。根据尺侧和桡侧拇指发育的情况将复拇畸形分为尺侧为主、桡侧为主以及发育不均衡型,不同的类型分别采用相应的手术方案,手术效果令人满意。

02了解复拇畸形的治疗方法,术前评估至关重要,尽量获得正常的拇指

1、手术时机

选择复拇畸形手术时机的影响因素有很多,比如复拇畸形复杂程度、骨关节发育情况以及术者的经验和熟练程度等,目前在手术时间的选择方面仍存在不同看法。部分复杂复拇畸形的骨关节结构1岁以前在拇指X线片的表现不清,而复拇畸形手术常需对主干指行截骨矫形及肌腱、韧带和关节面等软组织重建,建议首次手术在1岁以后。

早期手术可以促进婴幼儿手的精细动作发育,随着显微外科技术的不断发展,手术放大镜的普遍使用使精细的手指结构得以辨认,如果术者有丰富的婴幼儿手足畸形矫治经验,熟悉各类复拇畸形的解剖异常,根据复拇畸形的复杂程度,绝大多数可在6月-1岁完成手术矫正。

对于熟悉婴幼儿骨关节特点的医生来说,根据X线片等影像学特征,手术中能够避免损伤骨骺生长线,并不用等骨化中心的出现,而面对复杂的复拇畸形,可将手术时机稍向后延长,但仍要求在3岁前完成复拇畸形手术,以使患儿具有正常人的身体形象,促进患儿上学的时候能够融入社会。

2、手术原则

复拇畸形的治疗,手术仍是唯一的方案。在传统观点中对于重建拇指的功能较为注重,

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